5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

【名词&注释】

充血性心力衰竭(congestive heart failure)、外周血(peripheral blood)、腹股沟(inguinal)、地高辛(digoxin)、正确认识(correct understanding)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、风湿性心脏瓣膜病(rheumatic valvular heart disease)、氨苄西林(ampicillin)、咽峡炎(isthmitis)、渗出物(exudate)

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. C, E, F

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[单选题]高IgM综合征最常见的遗传类型为（）

A. X连锁遗传
B. Y连锁遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. 不属于遗传性疾病

[单选题]小儿风湿热时其心内膜炎主要侵犯（）

A. 二尖瓣和（或）主动脉瓣
B. 三尖瓣
C. 主动脉瓣
D. 肺动脉瓣和（或）主动脉瓣
E. 各瓣膜均受累

[单选题]男，14岁，7年前确诊为风湿性心脏炎，未进行正规抗链球菌预防治疗，急性发作10次，确诊为慢性风湿性心脏瓣膜病^{(rheumatic valvular heart disease)}。1周前无明显诱因，突发充血性心力衰竭。此时的治疗方案是（）

A. 地高辛+利尿剂
B. 地高辛+血管扩张剂
C. 地高辛快速饱和+糖皮质激素
D. 糖皮质激素+血管扩张剂
E. 血管扩张剂+利尿剂

[单选题]7岁女孩，低热1周，伴双踝部疼痛和阵性腹痛，发病前2周患猩红热。查体：心、肺正常，踝关节未见明显红、肿、热、痛，但活动稍受限。考虑为急性风湿热早期表现，此时临床应重点注意的是（）

A. 关节炎是否存在
B. 是否存在心脏损害
C. 链球菌咽峡炎^(isthmitis)是否已被清除
D. 有无舞蹈病的表现
E. 有无皮肤损害

[单选题]一新生男婴，于生后3小时起反复发生低钙性抽搐，静脉滴注5%葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge综合征。可用下列治疗，除了（）

A. 输注新鲜血浆
B. 胸腺移植
C. 维生素D制剂
D. 合并感染用适当抗生素
E. 甲状旁腺素

[单选题]女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检查最有帮助（）

A. 摄胸部正位片
B. 淋巴细胞转化实验
C. T淋巴细胞计数
D. 骨髓检查
E. 血清免疫球蛋白测定

[单选题]小儿特异性体液免疫的正确认识是（）

A. B细胞免疫的发育较T细胞免疫早
B. IgG类抗体应答需在出生1年后才出现
C. IgM类抗体在胎儿期即可产生
D. 足月新生儿B细胞量低于成人
E. 免疫球蛋白均不能通过胎盘

[多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷

[单选题]7岁男童，2周前咽痛，自服氨苄西林^(ampicillin)后好转，9天前低热，近3日右肩和左膝疼痛，但无红肿。昨日感觉心累，心电图示P-R延长，ST-T改变。体检发现咽红，无脓性渗出物^(exudate)，心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音。胸部X线片示心影轻度扩大，搏动稍弱。未见关节红肿。

A. C

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