流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点是（）

【名词&注释】

流行性脑脊髓膜炎(epidemic cerebrospinal meningitis)、呼吸困难(dyspnea)、大脑皮质(cerebral cortex)、语言障碍(language disorders)、化脓性脑膜炎(purulent meningitis)、吞咽困难(dysphagia)、共济失调(ataxia)、关系密切、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis)、溶酶体病(lysosomal disease)

[单选题]流行性脑脊髓膜炎流行病学的主要特点是（）

A. 常呈地方性流行
B. 人是惟一传染源
C. 新生儿也易患流行性脑脊髓膜炎
D. 流行性脑脊髓膜炎流行时，仅少数病人发展成典型的化脓性脑膜炎
E. 细菌容易变异

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[单选题]下列哪项描述符合小儿良性癫痫伴中央颞区棘波（）

A. 多在生后2～3岁起病
B. 癫痫发作与睡眠关系密切
C. 脑电图在中央区、中颞区见典型3Hz棘一慢复合波爆发
D. 可伴有智力发育障碍
E. 预后良好，多于成年后停止发作

[单选题]关于急性小脑共济失调^(ataxia)下列说法不正确的是（）

A. 病毒可直接侵犯或经感染后免疫损伤引起急性小脑共济失调^(ataxia)
B. 后颅凹肿瘤也可导致急性小脑共济失调^(ataxia)
C. 步态不稳、震颤、语言障碍是本病的3个主要症状
D. 脑脊液检查有显著的蛋白细胞分离现象
E. 头颅MRI检查有助于除外颅内占位性病变及出血

[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病（）

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X连锁显性遗传
D. X连锁隐性遗传
E. 线粒体遗传

[单选题]5个月，女孩，发热，嗜睡3d。脑脊液细胞敏4000×10／L，中性粒细胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。经抗生素治疗10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d后又发热，呕吐，需首先行何种检查最有助于诊断（）

A. 血培养+药物敏感试验
B. 脑室穿刺
C. 硬膜下穿刺
D. X线颅骨摄片
E. 颅脑B超检查

[单选题]女孩，5岁。近2周来出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（）

A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 起病多在2岁后，女多于男
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E. 眼外肌麻痹可引起复视

[单选题]男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

A. B

[单选题]急性播散性脑脊髓炎^{(acute disseminated encephalomyelitis)}病理特点是（）

A. 神经细胞变性或坏死，轴索和髓鞘变性，形成空洞，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润
B. 脑实质广泛病变，以大脑皮质、脑干及基底核最明显，脊髓病变最轻
C. 细菌由鼻咽部入血，经血源性播散，定居于脑膜及脊髓膜，形成脑脊髓膜炎性病变
D. 脑室、脊髓中央管周围的白质、视神经、视交叉等处多个散在的硬化斑块
E. 中枢神经系统白质的中小静脉周围散在脱髓鞘病灶，袖套状淋巴细胞和浆细胞浸润

[单选题]Pelizeus-Merzbacher病属于哪种类型的疾病（）

A. 溶酶体病^{(lysosomal disease)}
B. 过氧化物体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸、有机酸病

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