6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。

【名词&注释】

半衰期(half-life)、缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、免疫性(immunity)、化学物质(chemicals)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis)、出血点(petechia)、中性粒细胞碱性磷酸酶染色(neutrophils alkaline phosphatase stain)、转铁蛋白饱和度(transferrin saturation)

[单选题]6个月男婴，发育迟缓，骨质疏松，全身皮肤苍白、黄染，肝脾大。检验：HGB60g／L，WBC6．8×109／L，PLT100×109／L，HGBF>80%，Coombs试验阴性，血片可见靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，骨髓红系增生活跃，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. Cooley贫血
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. Fanconi贫血
E. Evans综合征

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学习资料：

[单选题]诊断缺铁最肯定的依据是（）

A. 骨髓小粒可染铁消失
B. 血涂片见典型小细胞低色素性红细胞
C. 转铁蛋白饱和度^{(transferrin saturation)}降低
D. 血清铁降低
E. 有慢性失血史

[单选题]引起继发性再生障碍性贫血较常见的病因是（）

A. 药物及化学物质
B. 物理因素
C. 病毒感染
D. 细菌感染
E. 营养因素

[单选题]98[单选题]男性，30岁，反复剑突下疼痛，头昏、颜面苍、白半年。HGB45g／L，RBC2．0×1012／L，白细胞及血小板正常，血清铁7．0μmol／L，骨髓外铁阴性，诊断缺铁性贫血，治疗口服铁剂4周无效，以下不可能的是（）

A. 未按医嘱服药
B. 胃肠道持续出血
C. 胃肠道吸收不良
D. 存在干挠铁剂利用因素
E. 诊断失误

[单选题]诊断溶血性贫血最可靠的指标是（）

A. 网织红细胞明显升高
B. 尿胆原排泄增加
C. 尿含铁血黄素阳性
D. 血清铁结合珠蛋白下降
E. 红细胞寿命缩短

[单选题]关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是（）

A. 治疗原发病最为重要
B. 糖皮质激素治疗需维持终身
C. 糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法
D. 间接抗人球蛋白试验阴性者切脾治疗疗效好
E. 可用免疫抑制剂治疗

[单选题]女性，18岁，有风湿病史，因贫血、脾大入院。实验室检查：红细胞半衰期为15天，Coombs试验阳性，最可能的诊断是（）

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 遗传性椭圆形红细胞增多症^{(hereditary elliptocytosis)}
C. 丙酮酸激酶缺乏症
D. 珠蛋白生成障碍性贫血
E. 自身免疫性溶血性贫血

[单选题]男，27岁，7天来全身皮肤出血点^(petechia)伴牙龈出血来诊。化验Plt35×109/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜（ITP）。

A. A

[单选题]男性，45岁，主诉乏力6个月，伴左上腹饱胀感。体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下5cm。RBC3．6×1012／L，HGB100g／L，WBC150×109／L，PLT300×109／L。分类：原粒0．03，早幼粒0．03，中幼粒0．1，晚幼粒0．4，杆粒0．34，嗜碱性粒细胞0．02，中性粒细胞碱性磷酸酶染色^{(neutrophils alkaline phosphatase stain)}阴性

A. C

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