目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

【名词&注释】

鼻窦炎(sinusitis)、静脉注射(intravenous injection)、中耳炎(otitis media)、破伤风(tetanus)、甲状腺球蛋白(thyroglobulin)、血凝素(hemagglutinin)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、甲状腺素(thyroxine)、酪氨酸(tyrosine)、胎肝移植(fetal liver transplantation)

[单选题]目前肝豆状核变性的诊断依据为（）

A. 特征性CT改变
B. 肝铜＞300μg／g（肝干重）
C. 24小时尿排铜＞300μg／24h
D. 角膜K-F环
E. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

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[单选题]糖原累积症的主要受累组织是（）

A. 肝脏和心脏
B. 肝脏和肌肉
C. 心脏和肌肉
D. 肝脏和骨骼
E. 肝脏和脾脏

[单选题]苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}属（）

A. 染色体畸变
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. X连锁隐性遗传

[单选题]15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适（）

A. 定期静脉注射丙种球蛋白
B. 行胎肝移植^{(fetal liver transplantation)}
C. 长期肌内注射胸腺素
D. 口服左旋咪唑
E. 并发感染时用适当抗生素

[单选题]TH1细胞具有的表面标志是（）

A. CD3和CD8
B. CD34和CD19
C. CD20和CD19
D. CD4和CD3
E. CD4和CD56

[单选题]以下哪种物质不影响甲状腺素^(thyroxine)的合成与释放（）

A. 甲状腺球蛋白
B. 丙硫氧嘧啶
C. 促甲状腺激素
D. 二碘酪氨酸^(tyrosine)
E. C肽

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