患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4

【名词&注释】

暂时性(temporary)、脑栓塞(cerebral embolism)、冠状动脉瘤、近亲结婚(consanguineous marriage)、选择性IgA缺乏症(selective iga deficiency)、类毒素(toxoid)、补体成分(components of complement)、革兰阴性菌败血症、外周血淋巴细胞计数、外周血淋巴细胞数(peripheral blood lymphocyte count)

[单选题]患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

A. A

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[单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）

A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％

[单选题]易发生非典型（非结核性）分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（）

A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病

[单选题]X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）

A. 恶性肿瘤
B. EB病毒感染诱发的免疫缺陷
C. T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
D. 淋巴瘤的前期疾病
E. 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷

[单选题]女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）

A. 外周血淋巴细胞计数
B. 淋巴细胞转化试验
C. 细胞计数
D. T细胞亚群
E. 血清IgG、IgM、IgA含量测定

[单选题]11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）

A. 血液、脓液培养
B. 骨髓检查
C. 血型同族凝集素测定
D. 白喉类毒素试验
E. 血清免疫球蛋白测定

[单选题]8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）

A. 脑出血
B. 心肌炎
C. 脑栓塞
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎

[单选题]男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）

A. 先天性低丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺乏症
C. 选择性IgM缺乏症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

[单选题]X连锁淋巴增生综合征（）

A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为

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