患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，

【名词&注释】

口腔溃疡(oral ulcer)、外周血(peripheral blood)、腹股沟(inguinal)、抗结核(anti-tuberculosis)、常染色体隐性遗传病(autosomal recessive inheritance)、小脑共济失调(cerebellar ataxia)、全身性(systemic)、烦躁不安、退热药(febrifuge)、共济失调毛细血管扩张

[单选题]患儿男，3天，足月顺产，生后5小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5×109/L，中性90%，淋巴10%。

A. D

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[多选题]关于共济失调毛细血管扩张综合征，叙述正确的有（）

A. 为常染色体隐性遗传病
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高

[单选题]2岁男童因发热6天，皮疹3天入院。发热为弛张热型，用退热药^(febrifuge)有暂时效果。皮疹为全身性^(systemic)淡红色斑丘疹，患儿烦躁不安。1个月前邻居小孩患"麻疹"，8个月时接种麻疹疫苗。体检发现：结合膜充血，唇和口腔黏膜鲜红、干裂，未见柯氏斑。左颈淋巴结2个，2cm×2cm，质硬，压痛；心肺无异常，肝脾不肿大。四肢远端硬性肿胀。WBC12×109/L，N0.81，L0.19。血培养：无菌生长。

A. B

[多选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC20.1×109/L.Hb109g/L，PLT115×109/L，IgG7.16g/LIgA0.78g/L，IgM0.48g/L，NBT0%。

A. D, F

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