10个月小儿，系双胎34周早产儿之一，有四肢抖动，近1个月面色苍

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、铅中毒(lead poisoning)、营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia)、血常规(blood routine)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、身材矮小(short stature)、双下肢疼痛、血管性血友病(von willebrand)、血红蛋白尿(hemoglobinuria)、营养性巨幼细胞贫血

[单选题]10个月小儿，系双胎34周早产儿之一，有四肢抖动，近1个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐，现坐不稳，无发热。

A. C

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[单选题]遗传性球形红细胞增多症的主要临床表现是（）

A. 贫血、黄疸、脾大
B. 外周血见球形红细胞
C. 特殊面容
D. 黄疸、贫血、血红蛋白尿^{(hemoglobinuria)}
E. 发热、贫血、黄疸、血红蛋白尿^{(hemoglobinuria)}

[单选题]1岁女婴，面色苍白3个月，牛奶喂养，RBC2.5×1012/L，Hb80g/L，MCV96fl，MCH35pg，WBC和PLT正常，网织红细胞0.012，其最可能的诊断是（）

A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼细胞贫血
C. 地中海贫血
D. 肺含铁血黄素沉着症
E. 铅中毒

[单选题]患儿，男性，14岁，身材矮小，长期面色苍白、乏力。查体发现巩膜轻度黄染，脾肋下5cm。患者最可能出现的阳性实验室检查结果是（）

A. 血清结合珠蛋白增高
B. CD5阳性
C. Hb尿
D. 尿胆原排出增多
E. Hb血症

[多选题]关于铁剂治疗的疗效判断标准，叙述正确的有（）

A. 补铁1~2d后网织红细胞开始升高，3~4d达高峰，1~2周后降至正常
B. 补铁3~4d后网织红细胞开始升高，7~10d达高峰，2~3周后降至正常
C. 补铁1周后血红蛋白量开始上升，2周后应上升20g/L以上
D. 补铁2周后血红蛋白量开始上升，4周后应上升20g/L以上
E. 补铁12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻

[多选题]符合血管性血友病^{(von willebrand)}（vWD）的实验室检查结果有（）

A. 血小板计数和形态正常
B. 血小板黏附率降低
C. 活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长
D. FⅧ︰C降低
E. 出血时间正常

[单选题]患儿男，8个月，因“面色黄染4个月”来诊。查体：重度贫血貌，鼻梁稍低平；脾肋下4cm，较硬。血常规：Hb35g/L，RBC2.3×1012/L，WBC5.5×109/L，PLT180×109/L。

A. E

[单选题]患儿男，2岁，因“外伤后右肘关节肿胀3d”来诊。既往偶有皮下淤斑史，无明确血友病家族史。查体：皮肤无出血点；右肘关节明显肿胀，局部皮肤无淤斑；肝、脾不大。实验室检查：Hb105g/L，RBC3.4×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT130×109/L；APTT延长，PT正常。

A. A

[单选题]女孩，5岁。因"发热1个月，伴双下肢疼痛1周"住院。体检：体温38.5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统阴性。血常规：Hb90g/L，WBC20×109/L，N12%，L82%，PLT50×109/L。血涂片示：原始+幼稚细胞3%，直径

A. E

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