有关G6PD缺乏症叙述正确的是（）

【名词&注释】

肾盂肾炎(pyelonephritis)、缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、鼻出血(epistaxis)、胆红素(bilirubin)、尿常规(urine routine)、巨核细胞(megakaryocyte)、原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、红细胞膜缺陷

[单选题]有关G6PD缺乏症叙述正确的是（）

A. 遗传发病与性别无关
B. 多为成年发病
C. 蚕豆病发生时与进食蚕豆量有关
D. C6PD缺乏症可查见海因小体
E. 发病轻重与感染无关

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学习资料：

[单选题]诊断温抗体型溶血性贫血最主要的实验室检查是（）

A. Ham试验
B. 蛇毒因子溶血试验
C. Coombs试验
D. Danath-Landsteiner试验
E. 血红蛋白电泳

[单选题]5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×109／L，PLT130×109／L，尿常规：隐血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）

A. 急性食物中毒
B. 急性肾盂肾炎
C. G6PD缺乏
D. 脾功能亢进
E. 急性白血病

[单选题]地中海贫血是（）

A. 珠蛋白^(globin)肽链结构异常
B. 珠蛋白^(globin)肽链数量异常
C. 红细胞膜缺陷
D. 红细胞酶缺陷
E. 血红蛋白功能异常

[单选题]男性，36岁，表现为贫血和脾大，有贫血家族史，实验室检查红细胞渗透脆性增加，最可能的诊断是（）

A. 自身免疫溶血性贫血
B. 遗传性球形细胞增多症
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. G-6-PD缺乏症
E. 海洋性贫血

[单选题]女性，21岁。反复下肢紫癜，伴鼻出血及月经量增多1年住院。化验：血红蛋白82g/l，，白细胞数4.2×109／L，血小板26×109／L，网织红细胞0.16（16%），Coombs试验直接（+），间接（-），ANA（-），骨髓检查增生明显活跃，红系占0.56（56%），巨核细胞123个／全片，以颗粒型为主。最可能诊断是（）

A. 原发性血小板减少性紫癜^{(idiopathic thrombocytopenic purpura)}
B. 自身免疫性溶血性贫血
C. Evans综合征
D. 再生障碍性贫血
E. 系统性红斑狼疮

[单选题]女性，26岁。2年前因头晕、乏力、面色苍白就诊。大便光镜检查找到钩虫卵，经驱虫及补充铁剂治疗，贫血无明显改善。近因症状加重再次来诊。体检：中度贫血貌，肝脾均肋下2cm。化验：Hb85g/L，网织红细胞0.05（5%），血清胆红素正常，骨髓检查红系明显增生，粒红比例倒置，骨髓外铁（+++），内铁正常，B超显示胆石症。最可能诊断是（）

A. 缺铁性贫血
B. 铁粒幼细胞贫血
C. 溶血性贫血
D. 巨幼细胞性贫血
E. 慢性炎症性贫血

[单选题]女性，32岁，因急性失血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg

A. C

[单选题]男性，61岁。1个月来厌食、恶心、头晕、乏力伴全身皮肤发黄。化验：Hb80g/L，网织红细胞0.20（20%），血片球形红细胞0.06（6%），红细胞脆性试验轻度增加，尿胆红素（-），尿胆原强阳性，尿潜血检查（-），血清总胆红素76.15μmol/L，直接胆红素6.84μmol/L，ALT

A. B

[单选题]男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×1012／L，HGB70g／L，RBC5×109／L，PLT120×109／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是（）

A. G6PD缺乏症
B. 珠蛋白^(globin)生成障碍性贫血
C. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
D. 自身免疫性溶血性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症^{(hereditary spherocytosis)}

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